إلى جانب الهيموفيليا ومرض فون ويلبراند، هناك مجموعة من المرضى يعانون من اضطرابات نادرة في التخثر؛ أي نقص أو عيب في عوامل تخثر نادرة جدًا أو اضطرابات نادرة في وظيفة الصفيحات.
في مركز العلاج الشامل للهيموفيليا في إيران، يخضع هؤلاء المرضى أيضًا لرعاية متخصصة. من خلال الاعتماد على مختبر التخثر المتقدم والفحوصات الجينية، نوفر التشخيص الدقيق لهذه الأمراض، ونضع لكل مريض برنامجًا علاجيًا يتناسب مع نوع وشدة الاضطراب.
اضطرابات التخثر النادرة ونقص العوامل التي يتم فحصها ومعالجتها في مركزنا
• نقص الفيبرينوجين (العامل 1)
• يشمل انعدام الفيبرينوجين، نقص الفيبرينوجين، واضطراب الفيبرينوجين الخِلقي
• نقص البروثرومبين (العامل 2)
• نقص العامل الخامس
• نقص متزامن العامل 5 والعامل 8
• نقص العامل 7
• کمبود فاکتور ۱۰
• نقص العامل 11
• کمبود فاکتور ۱۳
• النقص الخِلقي في العوامل المعتمدة على فيتامين K
(نقص مشترك للعوامل 2 و7 و9 و10)
• اضطرابات خلقية في وظيفة الصفائح الدموية
(مثل جلانزمان، وبرنارد سولييه، واضطرابات وظائف الصفائح الدموية الأخرى)
• نقص ألفا-2 مضاد البلازمين
• نقص مثبِّط منشِّط البلاسمينوجين (PAI-1)
• نقص البلاسمينوجين
• عيوب أخرى نادرة ومشتركة في نظام التخثر
(بناءً على التقييم السريري والمختبري والوراثي لكل مريض)
مركز مرجعي لاضطرابات التخثر النادرة
نحن أحد المراكز القليلة في الدولة المتخصصة في تشخيص وعلاج اضطرابات التخثر النادرة. يتيح تسجيل ومتابعة هؤلاء المرضى بشكلٍ منتظم، وإجراء الفحوصات التخصصية والوراثية، والتعاون مع المراكز العلمية داخل البلاد وخارجها، إمكانية حصول المرضى الذين يعانون من نقص نادر في عوامل التخثر على علاجٍ معياري وحديث.