ہیموفیلیا اور وون ولیبرانڈ کی بیماری کے علاوہ، ایسے مریضوں کا ایک گروپ ہے جو نایاب جمنے کی خرابی کا شکار ہیں۔ یعنی بہت ہی نایاب کوایگولیشن عوامل میں کمی یا نقص یا نایاب پلیٹلیٹ فنکشن عوارض۔
ایران کے جامع ہیموفیلیا کے علاج کے مرکز میں، ان مریضوں کو نجی دیکھ بھال بھی ملتی ہے۔ ہماری جدید کوایگولیشن لیبارٹری اور خصوصی جینیاتی مطالعات کے ساتھ، ہم بیماریوں کی درست تشخیص فراہم کرتے ہیں اور بیماری کی قسم اور شدت کے مطابق ہر مریض کے لیے علاج کا منصوبہ تیار کرتے ہیں۔
نایاب کوایگولیشن عوارض اور عوامل کی کمی جن کی ہمارے مرکز میں تحقیقات اور علاج کیا جاتا ہے۔
فائبرنوجن (فیکٹر 1) کی کمی
• پیدائشی افیبرینوجینیا، ہائپوفبرینوجینیا، اور ڈیسفبرینوجینیا شامل ہیں
پروتھرومبن (فیکٹر 2) کی کمی
• فیکٹر 5 کی کمی
عنصر 5 اور عنصر 8 کی بیک وقت کمی
• فیکٹر 7 کی کمی
• فیکٹر 10 کی کمی
• فیکٹر 11 کی کمی
• فیکٹر 13 کی کمی
وٹامن K پر منحصر عوامل کی پیدائشی کمی
(عوامل 2، 7، 9 اور 10 کی مشترکہ کمی)
• پلیٹلیٹ کے کام کی پیدائشی خرابیاں
(جیسے Glanzmann، Bernard-Soulier، اور دیگر پلیٹلیٹ فنکشن کی خرابی)
• الفا-2 اینٹی پلاسمین کی کمی
Plasminogen ایکٹیویٹر inhibitor (PAI-1) کی کمی
پلاسمینوجن کی کمی
کوایگولیشن سسٹم کی دیگر نایاب اور مشترکہ خامیاں
(ہر مریض کی طبی، لیبارٹری اور جینیاتی تشخیص کی بنیاد پر)
ریئر کوایگولیشن ڈس آرڈرز کا حوالہ مرکز
ہم ملک کے ان چند مراکز میں سے ایک ہیں جو نایاب کوایگولیشن عوارض کی تشخیص اور علاج میں مہارت رکھتے ہیں۔ ان مریضوں کی باقاعدہ رجسٹریشن اور نگرانی، خصوصی اور جینیاتی ٹیسٹ کروانے، اور ملک کے اندر اور باہر سائنسی مراکز کے ساتھ تعاون نے، نایاب کوایگولیشن فیکٹر کی کمی کے مریضوں کے لیے معیاری اور جدید ترین علاج حاصل کرنا ممکن بنایا ہے۔