وون ولبرینڈ بیماری کیا ہے؟

وون ولبرینڈ بیماری کیا ہے؟

Von Willebrand بیماری ایک موروثی خون بہنے کی خرابی ہے۔ خون کو عام طور پر جمنے کے لیے، خون میں کئی مختلف پروٹین کی ضرورت ہوتی ہے۔ ان پروٹینوں میں سب سے اہم وان ولبرینڈ فیکٹر ہے۔

اس مرض میں مبتلا افراد میں خون میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی مقدار کم ہوتی ہے یا یہ فیکٹر ٹھیک سے کام نہیں کرتا۔ وان ولیبرانڈ فیکٹر VIII اور پلیٹلیٹس کو چوٹ کی جگہ پر "ایک ساتھ چپکنے” اور خون کا جمنا بنانے میں مدد کرتا ہے۔ اگر یہ عنصر کم ہے یا صحیح طریقے سے کام نہیں کر رہا ہے، تو جمنا ٹھیک سے نہیں بنے گا اور خون زیادہ دیر تک جاری رہے گا۔

اس بیماری کا نام فن لینڈ کے معالج ایرک وون ولیبرانڈ کے نام پر رکھا گیا ہے، جس نے اسے پہلی بار بیان کیا تھا۔

Von Willebrand بیماری وراثت میں خون بہنے کا سب سے عام عارضہ ہے اور ایک اندازے کے مطابق آبادی کا ایک فیصد متاثر ہوتا ہے۔ یہ بیماری مردوں اور عورتوں میں یکساں طور پر ہوتی ہے، لیکن خواتین میں اکثر حیض اور ماہواری سے خون آنے کی وجہ سے علامات زیادہ واضح ہوتی ہیں۔

وون ولیبرانڈ کی بیماری کی علامات

بیماری کی علامات ہلکے سے شدید تک ہوسکتی ہیں اور ایک شخص سے دوسرے شخص میں بہت مختلف ہوتی ہیں۔ اہم علامات میں شامل ہیں:
• بار بار ناک سے خون آنا (سال میں 5 بار سے زیادہ) 10 منٹ سے زیادہ وقت تک رہتا ہے۔
• معمولی کٹوتیوں اور زخموں سے طویل خون بہنا (10 منٹ سے زیادہ)
• آسان چوٹ، خاص طور پر بڑے، نمایاں زخم
• یہ بتایا جا رہا ہے کہ آپ "خون کی کمی” ہیں یا آپ کو کئی بار خون کی کمی کا علاج کرایا گیا ہے۔
• کسی بھی سرجری یا دانتوں کے طریقہ کار کے بعد بہت زیادہ خون بہنا
• خاندان کے متعدد افراد میں ان علامات میں سے ایک کا ہونا
• کسی رشتہ دار میں خون بہنے کی خرابی کی تشخیص ہونا، جیسے وون ولیبرانڈ کی بیماری یا ہیموفیلیا

خواتین اور لڑکیوں میں مخصوص علامات

خواتین اور لڑکیوں میں، اہم علامات میں شامل ہیں:
• بھاری، طویل ماہواری (ہر گھنٹے میں ایک پیڈ یا ٹیمپون تبدیل کرنے کی ضرورت ہے، یا 7 دن سے زیادہ خون بہنا)
بچے کی پیدائش کے بعد یا اسقاط حمل کے بعد بہت زیادہ خون بہنا

اگر آپ یا آپ کے خاندان کے کسی فرد میں یہ علامات ہیں، تو پیشہ ورانہ معائنہ اور مشورہ لینا ضروری ہے۔

وون ولیبرانڈ بیماری کی اقسام

کلاسیکی طور پر، بیماری کو تین اہم اقسام میں تقسیم کیا جاتا ہے، اور ایک "حاصل شدہ” قسم بھی ہے:

1. قسم 1
   • بیماری کی سب سے عام قسم؛ تقریباً 60 سے 80 فیصد کیسز
   • اس قسم میں، خون میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی مقدار کم ہو جاتی ہے، لیکن مکمل طور پر ختم نہیں ہوتی۔
   علامات کی شدت عام طور پر ہلکی ہوتی ہے۔
2. قسم 2
   • تقریباً 15 سے 30 فیصد مریضوں پر مشتمل ہے۔
   • خون میں فیکٹر کی سطح نارمل یا معمول کے قریب ہو سکتی ہے، لیکن وان ولیبرانڈ فیکٹر ٹھیک سے کام نہیں کر رہا ہے۔
   • ٹائپ 2 خود کئی ذیلی قسمیں ہیں، ہر ایک عنصر کی خرابی کا ایک مخصوص نمونہ دکھاتا ہے۔
   • علامات عام طور پر ہلکے سے اعتدال پسند ہوتے ہیں۔
3. قسم III
   • بیماری کی ایک نادر لیکن شدید شکل (تقریبا 5 سے 10 فیصد کیسز)۔
   • اس قسم میں، خون میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی سطح بہت کم یا تقریباً صفر ہے۔
   • فیکٹر VIII کی سطح بھی کم ہو سکتی ہے، اور بے ساختہ، شدید، اور جوڑوں اور پٹھوں میں خون بہہ سکتا ہے۔
4. حاصل شدہ قسم
   • اس قسم میں، کوئی شخص وون ولیبرانڈ کی بیماری کے ساتھ پیدا نہیں ہوتا ہے۔ بلکہ، وہ بعد میں دیگر بیماریوں (جیسے خود سے قوت مدافعت، دل، یا کینسر کی بیماریاں) یا بعض دوائیوں کے استعمال کی وجہ سے وون ولیبرانڈ فیکٹر کی کمی یا خرابی پیدا کرتے ہیں۔

وون ولیبرانڈ بیماری کی تشخیص

اس بیماری کی تشخیص کے لیے خصوصی خون کے ٹیسٹ کی ضرورت ہوتی ہے۔ سب سے اہم اقدامات یہ ہیں:
• خون بہنے کی قسم اور مدت کی تفصیلی تاریخ لینا اور خاندان کے افراد میں اسی طرح کی علامات کی موجودگی
• بنیادی کوایگولیشن ٹیسٹ کرنا (جیسے پروٹرومبن ٹائم اور جزوی تھروموبلاسٹن ٹائم)
• پیمائش کے لیے مخصوص ٹیسٹ:
• خون میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی مقدار
وان ولبرینڈ فیکٹر کا فنکشن
• فیکٹر VIII کی سطح
پلیٹلیٹ فنکشن ٹیسٹ، اگر ضروری ہو تو

کچھ لوگوں میں، خاص طور پر خواتین میں، مختلف حالات (تناؤ، جسمانی سرگرمی، حمل، پیدائش پر قابو پانے کی گولیاں لینا، وغیرہ) کے تحت وان ولبرینڈ فیکٹر کی سطح بڑھ سکتی ہے اور گر سکتی ہے؛ اس وجہ سے، ٹیسٹ کو مختلف اوقات میں دہرانے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

اس بیماری کی تشخیص اور اس کی پیروی کے لیے بہترین جگہ خون بہہ جانے کی خرابی کے لیے خصوصی مراکز اور ہیموفیلیا کے جامع علاج کے مراکز ہیں، جو تجربہ کار ٹیموں کے ساتھ خصوصی ٹیسٹ اور مشاورت کا موقع فراہم کرتے ہیں۔

وون ولیبرانڈ کی بیماری کا علاج

علاج کی قسم بیماری کی قسم اور علامات کی شدت پر منحصر ہے۔ اہم طریقے یہ ہیں:
کچھ ہلکی اور اعتدال پسند قسموں میں وان ولبرینڈ فیکٹر ریلیز کرنے والی دوائیں (جیسے ڈیسموپریسن)، خاص طور پر سنگین صورتوں میں، سرجریوں، شدید خون بہہ جانے یا ایسی قسموں میں جو ڈیسموپریسین کا جواب نہیں دیتی ہیں
• خون بہنے کو کم کرنے کے لیے اینٹی کلٹ تحلیل کرنے والی دوائیوں (اینٹی فبرینولائٹس) کا استعمال، خاص طور پر زبانی اور ماہواری کے خون میں
خواتین میں، ہارمونل علاج (جیسے ہارمونز پر مشتمل کچھ گولیاں اور IUDs) کا استعمال بھاری ماہواری کو کنٹرول کرنے کے لیے
• ایک خصوصی مرکز کے ساتھ مل کر جراحی اور دانتوں کے طریقہ کار کی محتاط منصوبہ بندی

ہلکے معاملات والے کچھ مریضوں کو زیادہ تر وقت علاج کی ضرورت نہیں ہوتی ہے اور وہ صرف خاص حالات (سرجری، شدید صدمے، بچے کی پیدائش وغیرہ) میں علاج حاصل کر سکتے ہیں۔

وون ولبرینڈ بیماری کے ساتھ رہنا

مناسب آگاہی اور دیکھ بھال کے ساتھ، اس حالت میں مبتلا بہت سے لوگ فعال اور عام زندگی گزار سکتے ہیں۔ اہم نکات:
مریض اور لواحقین کو خطرے کی علامات اور ڈاکٹر سے کب ملنا ہے۔
• کسی بھی علاج سے پہلے ڈینٹسٹ اور دوسرے ڈاکٹروں کو بیماری کی تشخیص سے آگاہ کریں۔
• خواتین اور لڑکیوں میں، بھاری ماہواری پر سنجیدگی سے توجہ دیں اور ہیماٹولوجسٹ اور گائناکالوجسٹ کے ساتھ مل کر حمل اور بچے کی پیدائش کا منصوبہ بنائیں۔
• متعدد متاثرہ افراد والے خاندانوں میں جینیاتی مشاورت کا انعقاد کریں۔
علاج کی قسم اور مقدار کو ایڈجسٹ کرنے کے لیے خون بہہ جانے والے امراض کے لیے ایک خصوصی مرکز میں باقاعدگی سے فالو اپ

اگر آپ یا خاندان کے کسی فرد کو طویل عرصے سے خون بہنے، بار بار خراشیں، بار بار ناک سے خون بہنے، یا بہت زیادہ ادوار کا سامنا ہے، تو ماہر مرکز سے مشورہ کرنے سے جلد تشخیص اور پیچیدگیوں سے بچاؤ میں مدد مل سکتی ہے۔